Your address will show here +12 34 56 78
Aktualności

Wrzesień – Miesiąc Świadomości Nowotworów Krwi


Według WHO w 2018 roku nowotwory stanowiły drugą najczęstszą przyczynę zgonów na świecie – spowodowały śmierć ok. 9.6 miliona osób .Wśród nich są również nowotwory układu krwiotwórczego, które diagnozowane są coraz częściej. Eksperci podkreślają, że im szybciej wykryjemy chorobę hematologiczną – tym mamy większe szanse na powodzenie terapii. Niespecyficzne objawy chorób krwi i szpiku niekiedy opóźniają jednak diagnozę. Eksperci kampanii „Odpowiedź masz we krwi” cały rok zwracają uwagę na to, że morfologia krwi obwodowej może uratować życie. Jednak we wrześniu, Miesiącu Świadomości Nowotworów Krwi, szczególnie zachęcają do pilnej obserwacji swojego organizmu. Jeśli mamy podejrzenie, że coś jest nie tak – warto udać się do lekarza rodzinnego.

Przykłady nowotworów hematologicznych

Nowotwór krwi to poważna choroba hematologiczna, czyli dotycząca krwi (od greckiego słowa haima – krew ). Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów (KRN) tylko w ostatnich trzech dekadach liczba nowych zachorowań na nowotwory układu krwiotwórczego wzrosła ponad 2-krotnie . Na świecie co 30 sekund jedna osoba dowiaduje się, że ma nowotwór krwi. Dziś w Polsce na nowotwory krwi choruje ponad 100 000 osób, a co roku diagnozowanych jest prawie 6 000 nowych pacjentów.

Przybywa m.in. pacjentów z białaczką . Białaczka (inaczej leukemia) polega na nadmiernej proliferacji (namnażaniu) niedojrzałych białych krwinek (leukocytów). „Niedojrzałość” powoduje, że komórki nie pełnią swojej funkcji, czyli nie chronią organizmu przed patogenami. Jeśli przebieg białaczki jest agresywny to mówimy o białaczce ostrej, którą dzieli się na dwa typy – białaczka szpikowa (AML) lub limfoblastyczna (ALL) . AML może pojawić się niezależnie od wieku, natomiast przeważnie dotyczy osób po 60. roku życia.

Inną chorobą krwi, która też może rozwinąć się w każdym wieku, a zarazem występuje najrzadziej ze wszystkich nowotworów związanych z zaburzeniami funkcjonowania szpiku kostnego, jest mielofibroza. Zachorowalność w ciągu roku wynosi do około 1 na 100 tysięcy osób. Nieprawidłowe komórki pobudzają fibroblasty, które produkują kolagen i włókna, co skutkuje tzw. włóknieniem szpiku. Ponadto nowotworowe komórki macierzyste, które powstają podczas krwiotworzenia, osiedlają się w wątrobie i śledzionie, co powoduje powiększenie tych narządów . Powiększona śledziona, którą obserwuje się u prawie wszystkich pacjentów (85-100%) , to najbardziej dotkliwy dla chorych, a zarazem charakterystyczny objaw tej choroby. U części z nich ma ona bardzo duże rozmiary, sięgając nierzadko do lewego dołu biodrowego (osiągając masę nawet 10 kg lub rozmiar do 30 cm długości ). Patologicznie zwiększona wielkość śledziony może powodować objawy wtórne, takie jak uczucie sytości, problemy związane z wypróżnianiem, czy też ból.

Przeziębienie czy pierwsze objawy nowotworu?

Zmęczenie, częste infekcje – może to nie tylko chwilowy spadek formy, ale pierwsze objawy nowotworu krwi, np. AML? U pacjentów z białaczką w szpiku powstaje dużo prekursorów leukocytów, ale ilość erytrocytów (krwinek czerwonych), trombocytów (płytek krwi), a także prawidłowo funkcjonujących, dojrzałych leukocytów spada. Zbyt mało erytrocytów we krwi prowadzi do niedokrwistości, czyli anemii, a co za tym idzie także do przewlekłego przemęczenia. Niewystarczająca liczba trombocytów (trombocytopenia) skutkuje gorszą krzepliwością krwi. Natomiast leukopenia (zbyt mała liczba białych krwinek), powoduje obniżenie odporności.

Wrześniowe obowiązki

Wrzesień to nie tylko czas powrotu do codziennych szkolnych obowiązków, ale także czas, w którym możemy pomyśleć o powinnościach w stosunku do naszego zdrowia.

Diagnostykę nowotworów krwi wspiera morfologia krwi obwodowej. Po zaobserwowaniu niepokojących objawów warto udać się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej (tzw. lekarza rodzinnego). Wyniki badania pokażą ewentualne odchylenia od normy liczby danych typów komórek krwi, co jest pierwszym sygnałem, żeby sprawdzić skąd te nieprawidłowości wynikają.

– Po co czekać aż nasilą się objawy i diagnozować już rozwiniętą chorobę? Znacznie lepiej badać swoją krew, od razu gdy zaobserwujemy u siebie niepokojące sygnały. Dlatego w ramach kampanii „Odpowiedź masz we krwi” edukujemy na temat niespecyficznych objawów chorób krwi i szpiku oraz roli morfologii krwi obwodowej w ich wczesnym wykryciu. Wrzesień to dobra okazja, aby przypomnieć sobie o tym prostym badaniu. Pomyślmy – może również my powinniśmy je wykonać? Może odczuwamy przewlekłe zmęczenie, nocne poty gorączkę, obserwujemy utratę ciała? Jeśli tak – to nie zwlekajmy i udajmy się do lekarza rodzinnego – mówi Aleksandra Rudnicka, rzecznik Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych, Partnera Społecznego kampanii „Odpowiedź masz we krwi”.

Wrześniowe, wyjątkowe dni

Wrzesień to Miesiąc Świadomości Nowotworów Krwi. Ale „hematologicznych” powodów do zwrócenia uwagi na swoje zdrowie jest znacznie więcej. 15 września obchodziliśmy Światowy Dzień Wiedzy o Chłoniakach, 20 września Dzień Świadomości Mielofibrozy (Myelofibrosis Awareness Day) , natomiast 22 września Światowy Dzień Przewlekłej Białaczki Szpikowej. U ponad 90% osób cierpiących na PBSz występuje tzw. translokacja chromosomalna – część jednego chromosomu 22. pary jest przeniesiona na parę 9. (zdrowy człowiek ma 23 pary chromosomów). Powstaje, więc krótki, nieprawidłowy chromosom, który nazywany jest chromosomem Philadelphia . W nawiązaniu do tej mutacji Światowy Dzień Przewlekłej Białaczki Szpikowej symbolicznie obchodzony jest 22.09 .

– Wrzesień jest zatem szczególnym miesiącem, w którym zachęcamy aby nie zwlekać z wizytą u lekarza, jeśli zaobserwowałeś niepokojące objawy, bo na pytanie o stan zdrowia „odpowiedź masz we krwi” – dodaje Aleksandra Rudnicka.

0

Aktualności

Światowy Dzień Chorób Rzadkich, 28 lutego


Chorób rzadkich jest ok. 8 tysięcy, na każdą z nich choruje nie więcej niż 5 na 10 tysięcy osób. Szacuje się, że dotykają 6-8% populacji. To najczęściej ciężkie, często zagrażające życiu schorzenia1. Przez to, że choroby rzadkie dotyczą niewielkiej liczby osób, ich zdiagnozowanie bywa wyjątkowo trudne i często opóźnia się o wiele lat. W przypadku niektórych chorób rzadkich – np. hematologicznych, rozpoznanie jest dodatkowo utrudnione ze względu na niespecyficzne objawy. 28 lutego obchodzimy Światowy Dzień Chorób Rzadkich, którego celem jest podniesienie świadomości o tych schorzeniach i ich wpływie na życie pacjentów.

keep reading

Chorób rzadkich jest ok. 8 tysięcy, na każdą z nich choruje nie więcej niż 5 na 10 tysięcy osób. Szacuje się, że dotykają 6-8% populacji. To najczęściej ciężkie, często zagrażające życiu schorzenia1. Przez to, że choroby rzadkie dotyczą niewielkiej liczby osób, ich zdiagnozowanie bywa wyjątkowo trudne i często opóźnia się o wiele lat. W przypadku niektórych chorób rzadkich – np. hematologicznych, rozpoznanie jest dodatkowo utrudnione ze względu na niespecyficzne objawy. 28 lutego obchodzimy Światowy Dzień Chorób Rzadkich, którego celem jest podniesienie świadomości o tych schorzeniach i ich wpływie na życie pacjentów.

keep reading
0

Aktualności

A


Rozwija się niepostrzeżenie, nie dając żadnych specyficznych objawów. Nie patrzy na metrykę – czujne powinny być zarówno osoby starsze, jak i młodsze.Mielofibroza – bo o niej mowa – to choroba przebiegająca z włóknieniem szpiku kostnego. Pierwszym krokiem do diagnozy mielofibrozy jest podstawowe badanie – morfologia krwi obwodowej. Organizatorzy kampanii „Odpowiedź masz we krwi” przypominają – wykonujmy morfologię krwi obwodowej raz do roku.

Choroba szpiku i krwi, która pojawia się w każdym wieku
Pierwotna mielofibroza należy do przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych o najgorszym rokowaniu, zarówno w odniesieniu do czasu przeżycia, jak i jakości życia . Choroba polega na postępującym włóknieniu szpiku kostnego, głównego narządu krwiotwórczego, którego rolą jest m.in. tworzenie elementów krwi – krwinek czerwonych, białych i płytek krwi. W szpiku osoby dotkniętej mielofibrozą niemożliwe jest powstawanie prawidłowych komórek krwi. Rolę krwiotwórczą przejmują wówczas narządy pozaszpikowe, głównie śledziona i wątroba, które na skutek tych przemian ulegają znacznemu powiększeniu . Średni wiek pacjenta w momencie jej rozpoznania wynosi ok. 65 lat, jednak wbrew powszechnemu przekonaniu mielofibroza nie jest chorobą, która dotyka jedynie osoby starsze. Warto podkreślić, że do rozwoju choroby może dojść w każdym wieku. U ok. 10% pacjentów choroba jest rozpoznawana poniżej 45 roku życia . Mielofibroza należy do chorób rzadkich – średnia roczna zapadalność na ten nowotwór wynosi 0,5-1/100 tys. osób.

Niespecyficzne objawy wpływające na jakość życia
Objawy mielofibrozy, zwłaszcza na początku choroby, mogą wskazywać na wiele innych chorób. Należą do nich: splenomegalia (powiększona śledziona), niedokrwistość, a także dokuczliwe objawy ogólne takie jak nocne poty, gorączka, utrata masy ciała oraz zmęczenie . Powiększoną śledzionę stwierdza się u 85-100% chorych. U części z nich ma ona bardzo duże rozmiary, sięgając nierzadko do lewego dołu biodrowego (osiągając masę nawet 10 kg lub rozmiar do 30 cm długości). Do objawów związanych ze splenomegalią należą: ból brzucha, uczucie pełności, nudności, biegunka, obrzęki kończyn dolnych. Z kolei u 40–70% chorych stwierdza się powiększenie wątroby. Około 25% pacjentów zmagających się z pierwotną mielofibrozą ma objawy niedokrwistości, u 10% występują objawy skazy krwotocznej związane z małopłytkowością.

Morfologia krwi obwodowej – raz do roku
Podstawowym badaniem pozwalającym podejrzewać mielofibrozę jest morfologia krwi obwodowej, którą powinniśmy – zgodnie z zaleceniami ekspertów – wykonywać raz do roku. W morfologii krwi obwodowej pacjentów chorych na mielofibrozę stwierdza się: niedokrwistość, liczbę leukocytów w normie, zwiększoną lub zmniejszoną, na początku choroby nadpłytkowość, a w późniejszych fazach często małopłytkowość, w rozmazie obraz leukoerytroblastyczny, obecność erytrocytów w kształcie „kropli łez” i dużej liczbie płytek . Na podstawie takiego obrazu krwi obwodowej lekarz pierwszego kontaktu powinien skierować pacjenta do poradni hematologicznej, gdzie kolejne badania umożliwią postawienie właściwej diagnozy.

Życie pacjentów z mielofibrozą
Mielofibroza jest chorobą o ciężkim przebiegu, która znacząco wpływa na skrócenie życia. W zależności od cech klinicznych schorzenia, pacjenci od momentu rozpoznania żyją od 27 miesięcy do 11 lat . Zdaniem specjalistów w przypadku tej grupy pacjentów funkcjonowanie socjalne, emocjonalne czy zdolności poznawcze są znacznie gorsze niż u chorych na inne rzadkie nowotwory krwi. Dlatego celem leczenia mielofibrozy jest przede wszystkim wydłużenie przeżycia oraz poprawa jakości ich życia poprzez zmniejszenie wielkości śledziony, łagodzenie objawów choroby oraz zmniejszenie ryzyka występowania powikłań. Jedyną metodą dającą szansę na wyleczenie jest allogeniczne przeszczepienie szpiku kostnego, do którego jednak ze względu na duże ryzyko powikłań kwalifikują się jedynie chorzy o przewidywanym krótszym czasie przeżycia.

„Odpowiedź masz we krwi” to kampania edukacyjna poświęcona chorobom krwi i szpiku, w tym nowotworom hematologicznym. Celem inicjatywy jest upowszechnienie wiedzy nt. chorób krwi i szpiku kostnego, ich niespecyficznych objawów, przebiegu i metod leczenia. Intencją Partnerów kampanii jest poprawa wykrywalności chorób hematologicznych poprzez edukację nt. objawów i istoty wczesnej diagnostyki w powodzeniu terapii oraz upowszechnienie morfologii, jako jednego z podstawowych narzędzi diagnostycznych. U podstaw kampanii leży przekonanie, że choć choroby krwi i szpiku kostnego mają różne przyczyny i objawy, łączy je jeden wspólny mianownik – nieprawidłowości, wykrywane w morfologii krwi obwodowej. Partnerami kampanii są Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjologów, Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej oraz Instytut Hematologii i Transfuzjologii. Patronat honorowy nad kampanią objęli konsultant krajowy w dziedzinie hematologii – Prof. dr hab. n. med. Wiesław W. Jędrzejczak oraz konsultant krajowy w dziedzinie medycyny pracy – Lek. Paweł Wdówik. Inicjatorem kampanii jest Novartis.

Kontakt dla mediów:

kampania@omwk.pl

0

Aktualności

28 maja – Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi


Co 30 sekund jedna osoba na świecie dowiaduje się, że ma nowotwór krwi. Każdego roku 6 tys. osób. Liczba chorych w ciągu ostatnich kilkunastu lat wzrosła dwukrotnie, dziś w Polsce z nowotworami hematologicznymi zmaga się ponad 100 tys. osób. Eksperci podkreślają, że nowotwory krwi i szpiku mogą być skutecznie leczone. Kluczem jest wczesne ich wykrycie. – Krew nie boli, nie alarmuje, nie daje jasnych sygnałów ostrzegawczych. Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi to dobra okazja, aby przypomnieć, że jedno proste badanie – morfologia krwi obwodowej, może uratować życie – mówi Aleksandra Rudnicka, Rzecznik Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych.

Fakt 1: Powstają gdy zawodzi szpik kostny
Większość nowotworów krwi ma źródło w szpiku kostnym, który odpowiada za produkcję krwi. To właśnie w szpiku kostnym komórki macierzyste dojrzewają i rozwijają się w trzy elementy morfotyczne: krwinki czerwone (erytorycyty), krwinki białe (limfocyty) oraz płytki krwi (trombocyty). W większości przypadków nowotworów krwi dochodzi do niekontrolowanego namnażania się nieprawidłowych komórek, które uniemożliwiają krwi pełnienie wielu funkcji, jak np. zwalczanie zakażeń czy zapobieganie poważnym krwawieniom. Wyróżniamy trzy główne typy nowotworów krwi i szpiku: białaczki, chłoniaki oraz szpiczaki.

Fakt 2: Mogą dotknąć każdego
Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów (KRN) w ciągu ostatnich trzech dekad liczba nowych zachorowań na nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego wzrosła ponad 2-krotnie. Prognozy demograficzne i epidemiologiczne nie są optymistyczne – ze względu na starzejące się społeczeństwo w Polsce będzie przybywać pacjentów hematologicznych. Choroby krwi i szpiku, wbrew powszechnym skojarzeniom, nie dotyczą jednak tylko osób starszych. Przez wiele lat mielofibroza, najrzadszy lecz wyjątkowo ciężki nowotwór mieloproliferacyjny, kojarzona była właśnie z podeszłym wiekiem. Tymczasem do rozwoju choroby może dojść również u osób młodszych. U ok. 10% pacjentów choroba jest rozpoznawana poniżej 45. roku życia . Na nowotwory krwi i szpiku chorują również najmłodsi. Każdego roku w Polsce stwierdza się ok. 1100-1200 nowych zachorowań na nowotwory wśród dzieci do 17 roku życia . Najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego w Polsce są nowotwory układu krwiotwórczego – białaczki, które stanowią ok. 26% wszystkich nowotworów dziecięcych

Fakt 3: Są podstępne
Zmęczenie, utrata masy ciała, nocne poty, gorączka – brzmi jak symptomy grypy czy przeziębienia? Niekoniecznie. To mogą być objawy chorób krwi i szpiku, w tym m.in. mielofibrozy. W Polsce z tą trudną do zdiagnozowania, a następnie leczenia chorobą zmaga się ok 1000 osób[1]. Ostra białaczka szpikowa (accute myeloid leukemia – AML) początkowo również nie daje specyficznych objawów, powodując trudno poddające się leczeniu zakażenia, siniaki czy krwawienia z nosa lub dziąseł[2]. Z kolei mastocytoza – kolejny nowotwór mieloproliferacyjny – może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się zmęczeniem, spadkiem ciśnienia tętniczego krwi czy biegunką[3]. Przez to, że objawy chorób krwi i szpiku są niespecyficzne bywają latami ignorowane.

– Żyjemy ciągle w biegu – praca, dom, rodzina. Coraz mniej czasu mamy dla siebie, a przez to – dla swojego zdrowia. Komu z nas, gdy ma gorączkę czy poci się w nocy zapala się czerwona lampka: to może być coś poważnego… Większość z nas pomyśli – to tylko przeziębienie, za kilka dni przejdzie. Takie dni, jak Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi to dobra okazja aby przypomnieć, jakie sygnały wysyłane przez nasz organizm mogą być pierwszymi objawami chorób krwi i szpiku. Nie możemy ich ignorować, lecz – jeśli utrzymują się przez dłuższy czas
– skonsultować z lekarzem rodzinnym – mówi Aleksandra Rudnicka, rzecznik Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych, Partnera Społecznego kampanii „Odpowiedź masz we krwi”.

Zmęczenie, utrata masy ciała, nocne poty, gorączka – brzmi jak symptomy grypy czy przeziębienia? Niekoniecznie. To mogą być objawy chorób krwi i szpiku, w tym m.in. mielofibrozy. W Polsce z tą trudną do zdiagnozowania, a następnie leczenia chorobą zmaga się ok 1000 osób . Ostra białaczka szpikowa (accute myeloid leukemia – AML) początkowo również nie daje specyficznych objawów, powodując trudno poddające się leczeniu zakażenia, siniaki czy krwawienia z nosa lub dziąseł . Z kolei mastocytoza – inny nowotwór mieloproliferacyjny – może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się zmęczeniem, spadkiem ciśnienia tętniczego krwi czy biegunką . Przez to, że objawy chorób krwi i szpiku są niespecyficzne bywają latami ignorowane.
– Żyjemy ciągle w biegu – praca, dom, rodzina. Coraz mniej czasu mamy dla siebie, a przez to – dla swojego zdrowia. Komu z nas, gdy ma gorączkę czy poci się w nocy zapala się czerwona lampka: to może być coś poważnego… Większość z nas pomyśli – to tylko przeziębienie, za kilka dni przejdzie. Takie dni, jak Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi to dobra okazja aby przypomnieć, jakie sygnały wysyłane przez nasz organizm mogą być pierwszymi objawami chorób krwi i szpiku. Nie możemy ich ignorować, lecz – jeśli utrzymują się przez dłuższy czas
– skonsultować z lekarzem rodzinnym – mówi Aleksandra Rudnicka, rzecznik Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych, Partnera Społecznego kampanii „Odpowiedź masz we krwi”.

Fakt 4: Ich diagnostykę wspiera proste badanie krwi
Proste, trwające kilka minut, badanie krwi może uratować życie. Morfologia krwi obwodowej – badanie sprawdzające skład krwi – wspiera diagnostykę chorób krwi i szpiku. Nieprawidłowe poziomy leukocytów, erytrocytów i trombocytów dla lekarza pierwszego kontaktu stanowią sygnał, że z naszym zdrowiem może dziać się coś złego. W oparciu o wynik badania oraz wywiad z pacjentem (m.in. pod kątem objawów), lekarz rodzinny może postawić pierwsze podejrzenie choroby nowotworowej, a w wielu wypadkach może także bardzo precyzyjnie ukierunkować dalszą diagnostykę. Wśród chorób hematologicznych są też takie, które początkowo nie dają objawów – np. w przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej ok. 30% chorych w chwili rozpoznania nie ma żadnych objawów choroby i zgłasza się do lekarza wyłącznie z powodu limfocytozy wykrytej w morfologii krwi obwodowej zleconej jako rutynowe badanie kontrolne.
– Paradoksalnie badanie, które nie boli, zajmuje kilka minut i jest powszechnie dostępne, jest przez nas niedoceniane. Nie zdajemy sobie sprawy jak wiele o stanie naszego zdrowia mówi morfologia krwi obwodowej. Być może dlatego tak rzadko ją wykonujemy. A gdybyśmy pamiętali, aby przynajmniej raz w roku udać się do lekarza rodzinnego i poprosić o skierowanie na to badanie, moglibyśmy wykryć wiele chorób na wczesnym etapie – mówi Aleksandra Rudnicka.

Fakt 5: Wcześnie wykryte, mogą być skuteczne leczone
Choroby hematologiczne to ciężkie schorzenia, które często zagrażają życiu. Nieleczone ostre białaczki szpikowe powodują śmierć chorego w ciągu kilku tygodni . Również mielofibroza jest chorobą o ciężkim przebiegu, która może znacząco wpłynąć na skrócenie życia4. Dzięki stałemu postępowi medycyny i codziennej pracy lekarzy hematologów, sukcesywnie poprawia się długość i jakość życia chorych zmagających się z chorobami krwi. – Od kilku lat obserwujemy pozytywne zmiany w dostępie polskich pacjentów hematologicznych do właściwej terapii, która często ratuje nie tylko ich zdrowie, ale i życie. Obecnie znakomita większość pacjentów ma dostęp do najnowocześniejszego leczenia, wciąż jednak jest wiele do zrobienia – mówi Aleksandra Rudnicka.
Odpowiedź masz we krwi” to kampania edukacyjna poświęcona chorobom krwi i szpiku, w tym nowotworom hematologicznym. Celem inicjatywy jest upowszechnienie wiedzy nt. chorób krwi i szpiku kostnego, ich niespecyficznych objawów, przebiegu i metod leczenia. Intencją Partnerów kampanii jest poprawa wykrywalności chorób hematologicznych poprzez edukację nt. objawów i istoty wczesnej diagnostyki w powodzeniu terapii oraz upowszechnienie morfologii, jako jednego z podstawowych narzędzi diagnostycznych. U podstaw kampanii leży przekonanie, że choć choroby krwi i szpiku kostnego mają różne przyczyny i objawy, łączy je jeden wspólny mianownik – nieprawidłowości, wykrywane w morfologii krwi obwodowej.

Partnerami Głównymi kampanii edukacyjnej „Odpowiedź masz we krwi” są Polskie Towarzystwo Hematologów i Transfuzjologów, Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej oraz Instytut Hematologii i Transfuzjologii. Partnerem Społecznym kampanii jest Polska Koalicja Pacjentów Onkologicznych, Partnerami Medialnymi portal hematoonkologia.pl oraz Głos Pacjenta Onkologicznego. Patronat honorowy nad kampanią objęli konsultant krajowy w dziedzinie hematologii – Prof. nadzw. dr hab. n. med. Ewa Lech-Marańda oraz konsultant krajowy w dziedzinie medycyny pracy – Lek. Paweł Wdówik. Inicjatorem kampanii jest Novartis.

Kontakt dla mediów:
kampania@omwk.pl

0

Aktualności

Kongres Medycyny Rodzinnej, „Mielofibroza – rzadki nowotwór krwi.
Od powiększenia śledziony do prawidłowej diagnozy”, Łódź, 6-9 czerwca


Zmęczenie, utrata masy ciała, nocne poty, gorączka – to objawy, które odczuwają pacjenci chorzy
na mielofibrozę – wyjątkowo niebezpieczny nowotwór układu krwiotwórczego[1]. Jednak symptomy te równie dobrze mogą wskazywać na grypę czy reumatyzm. Jest jednak jeden niezwykle istotny objaw mielofibrozy – powiększona śledziona[2]. Zazwyczaj to lekarz rodzinny jako pierwszy
ma kontakt z pacjentem, również z tym, który może cierpieć na  mielofibrozę. Oprócz szczegółowego wywiadu powinien więc przeprowadzić badanie palpacyjne brzucha (badanie dotykiem), które pozwala stwierdzić powiększenie śledziony i w połączeniu z wynikami  badania morfologii krwi obwodowej postawić właściwą diagnozę. To ważny, lecz często pomijany element diagnostyki.
To właśnie m.in. o mielofibrozie rozmawiać będą eksperci podczas Kongresu Medycyny Rodzinnej.

Mielofibroza – rzadki nowotwór krwi

Mielofibroza to najrzadsza choroba spośród wszystkich nowotworów mieloproliferacyjnych, czyli związanych z nieprawidłowym funkcjonowaniem szpiku kostnego. Średnia roczna zapadalność na ten nowotwór krwi i szpiku wynosi 0,5-1/100 tys. osób[3]. Średni wiek pacjenta w momencie jej rozpoznania wynosi ok. 65 lat, jednak wbrew powszechnemu przekonaniu mielofibroza nie jest chorobą, która dotyka jedynie osoby starsze. Warto podkreślić, że do rozwoju choroby może dojść w każdym wieku. U ok. 10% pacjentów choroba jest rozpoznawana poniżej 45. roku życia3.

– Pacjentów zmagających się z nowotworami krwi i szpiku, w tym mielofibrozą, pod swoją opieką mają hematolodzy, ale to lekarz rodzinny zazwyczaj stawia pierwsze podejrzenie choroby oraz ukierunkowuje dalszą diagnostykę. Wiemy, z jak wieloma wyzwaniami wiąże się diagnostyka tej choroby nowotworowej, dlatego będziemy o niej mówić podczas Kongresu Medycyny Rodzinnej – mówi dr Michał Sutkowski, lekarz rodzinny, specjalista medycyny rodzinnej i chorób wewnętrznych, prezes Warszawskiego Oddziału Terenowego Kolegium Lekarzy Rodzinnych w Polsce (KLRwP), rzecznik prasowy KLRwP.

90% pacjentów ma powiększoną śledzionę

W szpiku osoby dotkniętej mielofibrozą niemożliwe jest powstawanie prawidłowych komórek krwi. Rolę krwiotwórczą przejmują wówczas narządy pozaszpikowe, głównie śledziona i wątroba, które
– na skutek tych przemian ulegają znacznemu powiększeniu. Mimo dużego rozmiaru są one niewydolne w wytwarzaniu komórek krwi. Śledziona może osiągnąć w niektórych przypadkach masę nawet 10 kg lub rozmiar do 30 cm długości (tzw. masywna splenomegalia), wypełniając tym samym całą lewą stronę jamy brzusznej i sięgając aż do brzegu miednicy2. Powiększoną śledzionę obserwuje się u ok. 90% pacjentów. To jedna z charakterystycznych, a jednocześnie ogromnie obciążających konsekwencji tej choroby[4].

– W zaawansowanych fazach mielofibrozy śledziona ma bardzo duże rozmiary, może sięgać do spojenia łonowego. Ucisk powiększonej śledziony na żołądek i jelita jest przyczyną bólów brzucha, szybkiego uczucia sytości po jedzeniu, uczucia rozpierania w jamie brzusznej, nudności czy zmiany rytmu wypróżnień, w tym biegunek. Pacjent zmuszony jest do ograniczenia aktywności fizycznej, gdyż śledziona jest narządem  kruchym i może pęknąć w wyniku nawet niegroźnego urazu i spowodować zagrażający życiu krwotok wewnętrzny – mówi prof. dr hab. n. med. Krzysztof Giannopoulos, kierownik Zakładu Hematoonkologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, lekarz kierujący Oddziałem Hematologicznym, Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej.

Od powiększenia śledziony do prawidłowej diagnozy

Objawy mielofibrozy, zwłaszcza na początku choroby, mogą wskazywać na wiele innych chorób. Należą do nich: splenomegalia (powiększona śledziona), niedokrwistość, a także dokuczliwe objawy ogólne takie jak nocne poty, gorączka, utrata masy ciała oraz zmęczenie1.

– Mielofibroza rozwija się niepostrzeżenie, nie dając żadnych specyficznych objawów. To choroba, która ma bardzo zróżnicowany przebieg, a czas przeżycia różni się istotnie w zależności od zaawansowania choroby. Dla nas hematologów kluczowe jest to, aby pacjenci trafili do nas możliwie jak najszybciej
 – kiedy choroba jest na początkowym etapie. Niestety często jest zupełnie inaczej. Pacjenci latami pozostają niezdiagnozowani, nawet gdy ich śledziona znacznie się powiększa i na co dzień odczuwają skutki choroby
– mówi prof. dr hab. n. med. Krzysztof Giannopoulos.

– Podstawowym badaniem zlecanym przez lekarza rodzinnego jest morfologia krwi obwodowej, która dostarcza wielu informacji o stanie zdrowia. Ale, gdy podczas wywiadu pacjenci wspominają
o osłabieniu organizmu, gorączce, czy bólu po lewej stronie brzucha, powinniśmy zrobić najprostszą
z możliwych rzeczy – podejść do niego i zbadać jego brzuch. Pozwoli nam to sprawdzić czy nie ma powiększonej śledziony, która może oznaczać mielofibrozę i skierować do lekarza hematologa –
mówi dr Michał Sutkowski.

Diagnoza i co dalej? Leczenie pacjentów z mielofibrozą

Celem leczenia mielofibrozy jest przede wszystkim wydłużenie przeżycia chorych oraz poprawa jakości ich życia poprzez zmniejszenie wielkości śledziony, łagodzenie objawów choroby oraz zmniejszenie ryzyka wystąpienia powikłań. Szansę na całkowite wyleczenie daje wyłącznie allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Niestety większość chorych na tę chorobę ze względu
na zaawansowany wiek nie może być poddanych tak obciążającej i ryzykownej procedurze leczniczej. Ponadto, przeszczep szpiku z uwagi na wiek pacjentów i schorzenia współwystępujące, wiąże się
z wysokim ryzykiem zgonu (ok. 30-40%)3.

– Tradycyjne leki stosowane w tej chorobie nie zapewniają skutecznej kontroli jej przebiegu czy objawów oraz nie wydłużają przeżycia. Na szczęście od kilku lat polscy pacjenci mają dostęp do wysokiej jakości terapii celowanej. Wyzwaniem pozostaje więc wczesna diagnostyka – tak abyśmy leczenie mogli rozpocząć jak najszybciej. Dlatego dziś chcemy uczulić lekarzy rodzinnych na to, aby – jeśli podejrzewają u pacjenta mielofibrozę – zbadali jego brzuch i sprawdzili, czy nie ma powiększonej śledziony – mówi prof. dr hab. n. med. Krzysztof Giannopoulos. Razem z Kolegium Lekarzy Rodzinnych i Stowarzyszeniem Hematologia Nowej Generacji inicjujemy interdyscyplinarny projekt edukacyjny dotyczący diagnostyki splenomegalii w Polsce, aby chorzy przy podejrzeniu choroby trafiali
w odpowiednią ścieżkę diagnostyczną, nie tylko do hematologa, ale również lekarza chorób zakaźnych, hepatologa lub chirurga naczyniowego
– dodaje.

[1] The Myelofibrosis Symptom Assessment Form (MFSAF): An Evidence-based Brief Inventory to Measure Quality of Life and Symptomatic Response to Treatment in Myelofibrosis, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4419687/. Dostęp: 03.06.2019.

[2] How I treat symptomatic splenomegaly in patients with myelofibrosis, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19332765. Dostęp: 03.06.2019.

[3] Joanna Góra-Tybor, Pierwotna mielofibroza, https://docplayer.pl/5751149-Pierwotna-mielofibroza.html. Dostęp: 03.06.2019.

[4] Cervantes F. How I treat splenomegaly in myelobrosis. Blood Cancer J. Oct 2011; 1(10): e37.

0