Mielofibroza
Mielofibroza (MF) jest rzadką, przewlekłą chorobą nowotworową szpiku kostnego. Przyczyny występowania tej choroby nie zostały do tej pory poznane.
Przez wiele lat mielofibroza kojarzona była chorobą ludzi starszych, gdyż diagnozowane są najczęściej osoby po 65. roku życia. Jednak do rozwoju choroby może dojść również u osób młodszych – ok. 10% pacjentów stanowią osoby poniżej 45. roku życia. Szacuje się, że w Polsce z mielofibrozą zmaga się ok. 1000 osób.
Ze względu na mało charakterystyczne objawy, choroba często wykrywana jest w późnym stadium.
Aktualności
Choroby rzadkie również atakują krew i szpik kostny
O chorobie
Mielofibroza
jest chorobą, która powoduje postępujące włóknienie szpiku kostnego – głównego narządu krwiotwórczego.
Śledziona
w niektórych przypadkach może osiągnąć masę nawet 10 kg lub rozmiar do 30 cm długości (tzw. masywna splenomegalia).
Objawy
Diagnoza mielofibrozy jest utrudniona, zwłaszcza w początkowych jej stadiach. Przyczyną są niespecyficzne objawy, które mogą wskazywać na wiele innych chorób. Do najbardziej charakterystycznych należą:
Włóknienie szpiku kostnego
Powiększenie śledziony
Szpik kostny odpowiada m.in. za tworzenie składników krwi: krwinek czerwonych, białych i płytek krwi. Gdy dochodzi do dysfunkcji produkcji krwinek w szpiku, rolę krwiotwórczą przejmują narządy pozaszpikowe – głównie śledziona i wątroba, które w konsekwencji wspomnianych przemian zwiększają swoją objętość.
Konsekwencją znacznego powiększenia śledziony jest ból i uczucie ucisku w jamie brzusznej, co znacznie obniża jakość życia chorych. Śledziona jest narządem kruchym i wrażliwym, który może pęknąć w wyniku nawet niegroźnego urazu i spowodować zagrażający życiu krwotok wewnętrzny. Pacjent musi więc szczególnie dbać o siebie unikając aktywności fizycznej.
Niedokrwistość
Dolegliwości ogólne:
- nocne poty
- gorączka
- utrata masy ciała
- zmęczenie
Niedokrwistość będąca konsekwencją niedostatecznej produkcji krwinek czerwonych, przyczynia się do znacznego osłabienia chorego i różnych powikłań. Niedobory w składzie krwi mogą powodować m.in. zaburzenia krzepnięcia krwi i zwiększyć ryzyko krwawień. Pacjenci mogą być również bardziej podatni na infekcje, gdy w przebiegu mielofibrozy dochodzi do zmniejszenia się liczby krwinek białych.
Dokuczliwe objawy znacząco obniżają jakość codziennego funkcjonowania osób cierpiących na mielofibrozę. Mielofibroza jest chorobą o ciężkim przebiegu, która znacząco wpływa na skrócenie życia. Do powikłań choroby należą zagrażającego życiu zakażenia, krwawienia, transformacja choroby w ostrą białaczkę szpikową.
Diagnoza
Jeśli zaobserwujemy u siebie objawy takie jak: osłabienie, szybkie męczenie się, nocne poty, spadek masy ciała, uczucie pełności lub wzdęcia, a także dolegliwości bólowe w obrębie brzucha – powinniśmy udać się do lekarza w celu wykluczenia lub potwierdzenia mielofibrozy.
01
Badania diagnostyczne
Podstawowym badaniem diagnostycznym jest badanie palpacyjne brzucha (pozwalające wstępnie ocenić wielkość śledziony) oraz morfologia krwi określająca liczbę czerwonych i białych krwinek. Bardzo przydatnym badaniem jest także stężenie hemoglobiny.
02
Badania USG
Ważne jest również przeprowadzenie badania USG w celu dokładnego skontrolowania wielkości śledziony i wątroby.
03
Pełna morfologia
Do ostatecznego rozpoznania konieczne są dodatkowe badania laboratoryjne tj. pełna morfologia krwi oraz biopsja szpiku kostnego.
Na ich podstawie można ocenić obecność nieprawidłowych komórek krwi bądź szpiku kostnego oraz objawy włóknienia szpiku.
W zależności od cech klinicznych schorzenia pacjenci od momentu rozpoznania choroby żyją od 27 miesięcy do 11 lat. Średni czas przeżycia określa się na ok. 6 lat . Aż 7,6% chorych może umrzeć z powodu przekształcenia się choroby w ostrą białaczkę szpikową. Długość przeżycia pacjentów z mielofibrozą po transformacji białaczkowej szacowana jest na około 2,6 miesiąca.
Cele leczenia
W zależności od cech klinicznych schorzenia pacjenci od momentu rozpoznania choroby żyją od 27 miesięcy aż do 11 lat. Średnio pacjenci po diagnozie żyją ok. 6 lat. Aż 7,6% chorych może umrzeć z powodu przekształcenia się choroby w ostrą białaczkę szpikową. Długość przeżycia szacowana jest wtedy na około 2,6 miesiąca.
Celem leczenia mielofibrozy jest przede wszystkim wydłużenie przeżycia chorych oraz poprawa jakości ich życia poprzez zmniejszenie wielkości śledziony, łagodzenie objawów choroby oraz zmniejszenie ryzyka wystąpienia powikłań. Od kilku lat polscy pacjenci mają dostęp do wysokiej jakości terapii.
Odpowiedź masz we krwi
to kampania edukacyjna poświęcona chorobom krwi i szpiku, w tym m.in. mielofibrozie.
Celem inicjatywy jest upowszechnienie wiedzy nt. chorób krwi i szpiku kostnego, ich niespecyficznych objawów, przebiegu i metod leczenia. U podstaw kampanii leży przekonanie, że choć choroby krwi i szpiku kostnego mają różne przyczyny i objawy, łączy je jeden wspólny mianownik – nieprawidłowości wykrywane w morfologii krwi obwodowej.
Więcej informacji, w tym materiały edukacyjne dostępne są na stronie kampanii:
https://hematoonkologia.pl/odpowiedzmaszwekrwi/
Materiały do pobrania
Materiały przydatne pacjentom
Współpraca
1. Tomasz Wróbel, Współczesne leczenie pierwotnej mielofibrozy, Acta Haematologica Polonica; 43 (2a), maj 2012: 107–112.Dostępne na stronie: http://pthit.pl/Acta_Haematologica_Polonica,pierwotna_mielofibroza_przewlekle_nowotwory_mieloproliferacyjne,666.html. 2. Ruben A. Mesa, American Society of Hematology, How I treat symptomatic splenomegaly in patients with myelofibrosis, http://www.bloodjournal.org/content/113/22/5394.long. Dostęp: 11.06.2019. 3. Burroughs A, Lukens R, Dirckx J, eds. Stedman’s Medical Dictionary for the Health Professions and Nursing. 7th ed. Philadelphia, PA: Wolter Kluwer Health/ Lippincott Williams&Wilkins, 2012. 4. Messa RA, Silverstein MN, Jacobsen SJ, et al. Population-based incidence and survival figures in essential thrombocythemia and agnogenic myeloid metaplasia: an Olmsted County Study, 1976-1955. Am J Hematol 1999; 61(1):10-15. 5. Joanna Góra-Tybor, Pierwotna mielofibroza, https://docplayer.pl/5751149-Pierwotna-mielofibroza.html.
PL2005823469